Fatores de risco associados à calcinose na dermatomiosite juvenil / Risk factors associated with calcinosis of juvenile dermatomyositis

OBJETIVO: Identificar fatores de risco associados à calcinose em crianças e adolescentes com dermatomiosite juvenil. MÉTODOS: Prontuários de 54 pacientes com dermatomiosite juvenil foram estudados. Foram avaliados dados demográficos; características clínicas: grau de força muscular (I a V do Medical Research Council), presença de comprometimentos pulmonar (distúrbio ventilatório restritivo com presença ou ausência do anticorpo anti-Jo-1), gastrointestinal (refluxo gastroesofágico) e cardíaco (pericardite e/ou miocardite); exames laboratoriais: elevação de enzimas musculares (creatinoquinase, aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase e desidrogenase lática) e terapias utilizadas: corticoterapia isolada ou associada à cloroquina e/ou imunossupressor. Os pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a presença ou ausência de calcinose e foram avaliados através de análise univariada e multivariada. RESULTADOS: Calcinose foi evidenciada em 23 (43 por cento) pacientes, sendo em seis (26 por cento) antes do diagnóstico e em 17 (74 por cento) após. A análise univariada revelou que comprometimentos cardíaco (p = 0,01) e pulmonar (p = 0,02) e necessidade da utilização de um ou mais imunossupressores (metotrexato, ciclosporina A e/ou pulsoterapia com ciclofosfamida endovenosa) no tratamento da dermatomiosite juvenil (p = 0,03) foram associados com uma maior incidência de calcinose. A análise multivariada mostrou que comprometimento cardíaco (OR = 15,56; IC95 por cento 1,59-152,2) e uso de um ou mais imunossupressores (OR = 4,01; IC95 por cento 1,08-14,87) foram as únicas variáveis independentes associadas à presença de calcinose. CONCLUSÕES: O aparecimento da calcinose foi freqüente na dermatomiosite juvenil, habitualmente na evolução da doença. A calcinose foi associada aos casos mais graves, que apresentaram envolvimento cardíaco e necessitaram da utilização de imunossupressores no seu tratamento.

OBJECTIVE: To identify risk factors associated with calcinosis in children and adolescents with juvenile dermatomyositis. METHODS: A review was carried out of the medical records of 54 patients with juvenile dermatomyositis. Data were collected on demographic characteristics, clinical features: muscle strength (stages I to V of the Medical Research Council scale), pulmonary involvement (restrictive pulmonary disease with presence or absence of anti-Jo1 antibodies), gastrointestinal problems (gastroesophageal reflux) and/or heart disease (pericarditis and/or myocarditis); laboratory tests: elevated muscle enzyme levels in serum (creatine phosphokinase, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase and/or lactate dehydrogenase); and on the treatments given: corticoid therapy in isolation or associated with hydroxychloroquine and/or immunosuppressants. The patients were divided into two groups, depending on presence or absence of calcinosis and data were evaluated by both univariate and multivariate analyses. RESULTS: Calcinosis was identified in 23 (43 percent) patients, and in six (26 percent) patients it had emerged prior to diagnosis while in 17 (74 percent) it was post diagnosis. The univariate analysis revealed that cardiac (p = 0.01) and pulmonary (p = 0.02) involvement and the need for one or more immunosuppressor (methotrexate, cyclosporine A and/or pulse therapy with intravenous cyclophosphamide) to treat juvenile dermatomyositis (p = 0.03) were all associated with an increased incidence of calcinosis. The multivariate analysis then demonstrated that only cardiac involvement (OR = 15.56; 95 percentCI 1.59-152.2) and the use of one or more immunosuppressor (OR = 4.01; 95 percentCI 1.08-14.87) were independently associated with the presence of calcinosis. CONCLUSIONS: Calcinosis was a frequent development among these juvenile dermatomyositis cases, generally emerging as the disease progressed. Calcinosis was associated with...

Dental and facial characteristics of patients with juvenile idiopathic arthritis

OBJETIVO: A articulação temporomandibular é freqüentemente afetada pela artrite idiopática juvenil, e esta doença degenerativa, durante o crescimento facial, resulta em disfunção mandibular grave. No entanto, não há estudos que avaliam conjuntamente alterações na saúde oral (cáries e doenças gengivais) e na articulação temporomandibular decorrentes da artrite idiopática juvenil. O objetivo deste estudo é avaliar a condição dentária e a função mandibular de pacientes com artrite idiopática juvenil tratados em um hospital escola. MÉTODO: Trinta e seis pacientes com artrite idiopática juvenil (26 meninas e 10 meninos) foram submetidos a uma avaliação clínica sistemática de suas estruturas dentárias, orais e faciais (índice CPO-D, índice de placa e sangramento gengival, relação dentária, perfil facial e índice de Helkimo para articulação temporomandibular). O grupo controle foi composto por 13 crianças saudáveis. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes com diagnóstico de artrite idiopática juvenil foi 10,8 anos; o perfil facial convexo foi encontrado em 12 pacientes com artrite idiopática juvenil e relação molar classe II esteve presente em 12 deles (p=0,032). Os índices de placa e sangramento gengival foram significantes em pacientes com artrite idiopática juvenil que apresentavam maior número de articulações dos membros superiores comprometidas (p=0,055). Mordida aberta anterior (cinco) e ruídos articulares (oito) foram encontradas no grupo com artrite idiopática juvenil . Este grupo apresentou 94% dos pacientes com disfunção da articulação temporomandibular (p=0,017), além de amplitude mandibular diminuída (p=0,0002) e mobilidade mandibular gravemente comprometida em 33% (p=0,015). CONCLUSÃO: Este estudo confirma que pacientes com artrite idiopática juvenil: a) têm alto índice de disfunção mandibular, que pode ser atribuído ao efeito direto da doença sobre a articulação temporomandibular e b) maior índice de doença gengival, que pode ser considerado como efeito indireto da artrite idiopática juvenil na saúde oral.

Distrofia simpático-reflexa / Reflex sympathetic dystrophy

OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e terapêuticas de oito crianças com distrofia simpático-reflexa. DESCRIÇAO: Foram analisados retrospectivamente oito casos de distrofia simpático-reflexa. O diagnóstico foi baseado na presença de dor no segmento distal de um membro, edema local, alterações vasomotoras e de sensibilidade. Dentre os oito pacientes com distrofia simpático-reflexa, dois eram portadores de lúpus eritematoso sistêmico, um de artrite idiopática juvenil e um de trombastenia de Glanzmann. Quatro eram meninas, e a média de idade foi de 11,5 anos. Os membros inferiores foram acometidos na maioria dos pacientes (7/8), e as características clínicas mais marcantes foram dor, edema e alterações vasomotoras da extremidade afetada (7/8), incapacitação funcional (7/8) e alterações de sensibilidade (3/8). A velocidade de hemossedimentação esteve alterada em três pacientes, e a cintilografia músculo-esquelética em cinco. Todos os pacientes receberam antiinflamatórios não-hormonais e fisioterapia, com melhora clínica observada em sete pacientes em até 6 meses de tratamento. Três pacientes foram submetidos à acupuntura, com boa resposta. Um paciente teve curso de difícil controle, tendo recebido antidepressivos tricíclicos e apresentando melhora após mais de 1 ano de tratamento. COMENTARIOS: A distrofia simpático-reflexa é uma doença que deve ser incluída no diagnóstico diferencial das dores em membros na infância, para que se estabeleça o diagnóstico precocemente, evitando-se, assim, prejuízo funcional a médio e longo prazo.

Osteoporose na infância e na adolescência / Osteoporosis in childhood and adolescence

OBJETIVO: Revisar a literatura acerca da osteoporose na infância e adolescência, abordando diagnóstico, prevençäo e tratamento de osteopenia e osteoporose. FONTE DOS DADOS: Foram utilizadas informações através de revisäo bibliográfica, realizada por busca direta de artigos científicos e por pesquisa nas bases de dados Medline e Lilacs, no período de 1992 a 2002. SíNTESE DOS DADOS: O artigo é estruturado em tópicos, nos quais procura-se definir e classificar a osteoporose na infância, enfatizar os métodos diagnósticos de imagem e laboratoriais e abordar sua terapêutica preventiva e medicamentosa. CONCLUSÄO: É de responsabilidade dos pediatras a identificaçäo de fatores de risco para osteoporose e a orientaçäo de seus pacientes quanto a prevençäo e tratamento

Analysis of human leukocyte antigens class II-DR in Brazilian children and adolescents with systemic lupus erythematosus

OBJECTIVE: To analyze the frequency of human leukocyte antigens class II-DR in children and adolescents with systemic lupus erythematosus. PATIENTS AND METHODS: Fifty-fiveBrazilian systemic lupus erythematosus children and adolescents and 308 healthy individuals were studied. Gender, race, and age of onset of systemic lupus erythematosus were recorded. The human leukocyte antigens typing of class II-DR was carried out by polymerase chain reaction amplification with sequence-specific primers (PCR-SSP). Data were analyzed statistically using the chi square test with Yates' correction, Fisher's exact test, and Bonferroni's correction. RESULTS: Human leukocyte antigen-DR 15 was the most frequently detected antigen in this group of children and adolescents, and it also occurred more frequently in the female group, in children with onset of systemic lupus erythematosus between 0 and 9 years and between 10 to 14 years, and in the Black race group, but these associations were not statistically significants. CONCLUSION: In this group of children and adolescents with a high degree of racial admixture, we could not verify a significant association between human leukocyte antigens class II-DR and systemic lupus erythematosus

Angiomatose óssea difusa: relato de uma caso e revisão da literatura / Diffuse angiomatosis of bone: a case report and review of the literature

Relatamos o caso de uma menina com história de fraqueza muscular progressiva e artrite, cuja investigação demonstrou lesões líticas ósseas e diagnóstico de angiomatose óssea difusa. A angiomatose é uma malformação vascular rara, que pode acometer a pele, o tecido subcutâneo, os músculos, os ossos, entre outros. Apresenta cursos clínicos variáveis e diretamente relacionados aos órgãos e sistemas acometidos. Quando as lesões líticas ocorrem exclusivamente nos ossos, as manifestações clínicas mais freqüentes são dores e edema das áreas afetadas e fraturas patológicas. As alterações radiológicas são freqüentemente características e indicam o diagnóstico. O tratamento com radioterapia e/ou quimioterapia é pouco eficaz. A angiomatose óssea difusa tem progressão lenta, eventualmente acompanhada de esclerose dos cistos ósseos.

Síndrome da fibromialgia em crianças e adolescentes. Estudo Clínico de 34 casos / Fibromyalgia syndrome in children and adolescents. Clinical features of 34 cases

Objetivo: A síndrome da fibromialgia é uma doença crônica, não inflamatória, caracterizada por dor difusa, fadiga e presença de pontos dolorosos em localizações específicas. A frequência da síndrome da fibromialgia na infância vem aumentando à medida que esta entidade se torna mais conhecida. Métodos: Este estudo analisou, retrospectivamente, 34 prontuários de pacientes com diagnóstico de fibromialgia e descreveu seus principais sinais, sintomas e o tipo de terapêutica utilizada. Vinte e quatro pacientes eram do sexo feminino (71 por cento) e 10 do masculino (29 por cento). A idade média de início da doença foi de 10,4 anos e o tempo de seguimento variou de dois a 120 meses. Resultados: Os pontos dolorosos mais frequentes foram: borda medial da escápula (88,2 por cento), epicôndilo lateral do cotovelo (82,3 por cento) e borda medial do joelho (73,5 por cento). Todos os pacientes apresentavam sintomas associados; os mais frequentes foram cefaléia (28 por cento) e dor abdominal (47 por cento). Dezenove pacientes (56 por cento) apresentavam fatores de melhora, sendo os principais massagem (58 por cento) e uso de analgésicos (42 por cento). Vinte e dois pacientes (65 por cento) apresentavam fatores de piora, sendo os principais exercício (55 por cento) e frio (50 por cento). Trinta e um pacientes (91 por cento) foram tratados com uma ou mais modalidades terapêuticas. Vinte e sete (87 por cento) com antiinflamatórios não hormonais, 10 (32 por cento) com fisioterapia, 10 (32 por cento) com acupuntura, nove (29 por cento) com psicoterapia, sete (23 por cento) com atividade física e sete (23 por cento) com antidepressivos. Todos os pacientes tratados apresentaram melhora de sintomas. Conclusão: A síndrome da fibromialgia é pouco diagnosticada em crianças e adolescentes, especialmente pelo desconhecimento dos sintomas e sinais a ela associados. Sua identificação permite a instituição de medidas terapêuticas que melhoram de maneira significativa a qualidade de vida destes pacientes